L'Angioma

Angioma viso

Definizione

Con il termine generico Angioma ci si riferisce in realtà all'Emangioma Infantile.
L'Angioma (Emangioma Infantile (EI)) è un tumore che riguarda i bambini. Anzi, l'Angioma è il più comune tumore dell’infanzia.  Nonostante questo c'è una grande confusione su cosa sia veramente (e cosa invece non sia) l'Angioma.
Ad esempio, poichè l'emangioma infantile (l’angioma) riguarda la sola infanzia, se la diagnosi di “angioma” viene fatta ad un adulto si tratta spesso di un errore.

Cominciamo per questo con l'analizzare quello che si trova sul web e che NON è un angioma:

Che cosa NON è un A​​​​​ngioma

Angioma Rubino
Questo termine è scorretto. Se infatti con questo termine si fa riferimento all'angioma vero, si dovrebbe supporre che esista anche un angioma di colore differente, cosa che non è possibile nella fase proliferava

Angioma Piano
Anche in questo caso il termine è scorretto. La nomenclatura attuale infatti NON prevede si possa parlare di angioma piano perché il rischio è di confondere l'angioma vero con una malformazione capillare, anch'essa piana.

Angioma Tuberoso
La definizione di angioma tuberoso è stata abbandonata perché fuorviante. L'aggettivo tuberoso ha caratteri descrittivi dell'angioma impropri. Deve viceversa essere descritta la localizzazione, come vedremo oltre.

Angioma Capillare Immaturo
La definizione di angioma capillare immaturo è desueta e va abbandonata. È particolarmente fuorviante parlare di angioma capillare immaturo perché vengono uniti termini come angioma e capillare (che va usato per le malformazioni capillari e non per l'angioma) unito al termine immaturo, che induce a supporre che l'angioma sia l'inizio di una fase maturativa. Viceversa l'angioma è un tumore vascolare.

Angioma Cavernoso
Termine purtroppo spesso utilizzato ancora oggi dai non esperti. L'angioma cavernoso è in realtà una Malformazione Venosa e non un angioma. Si ricorda che l'angioma è un tumore vascolare e non una malformazione. Per i dettagli sulla Malformazione Venosa si rimanda alla pagina dedicata.

Angioma Arterovenoso
Non esiste alcun Angioma Arterovenoso. In questo termine vengono unite due entità opposte, l'Angioma e la Malformazione Arterovenosa. Suggeriamo di consultare questa pagina per avere informazioni sull'Angioma e quella dedicata alle Malformazioni Arterovenose per i dettagli su queste ultime.

Come consiglio pratico raccomandiamo di non affidarsi ai siti web che usano uno o più dei termini errati citati prima per descrivere l'angioma.

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Che cosa È un Angioma

Ogni processo patologico che termina con il suffisso -oma, dovrebbe obbligatoriamente riguardare un tumore (Hooper 1863). L'angioma è correttamente chiamato così, trattandosi di un tumore.

La differenza, tra tumori (come l'Angioma) e malformazioni sta tutta qui: la presenza o l’assenza di proliferazione cellulare (cioè la velocità con cui le cellule si riproducono è eccessiva). Nei tumori, come l?angioma, vi è alterazione della proliferazione cellulare mentre nelle malformazioni no.

Ma perchè allora ancora oggi tanti sbagliano o non capiscono? Il problema nasce dal fatto che il primo a descrivere le anomalie vascolari (Angiomi e Malformazioni) fu Rudolf Virchow. Sulla base delle caratteristiche ​al microscopio distingueva le anomalie vascolari in Angioma Piano, Angioma Cavernoso ed Angioma Racemoso. Anche se questa classificazione è profondamente scorretta, il fatto che l'abbia scritta Virchow (un vero "mostro sacro" della medicina) ha causato il fatto che ancora oggi i meno esperti ci si affidino (senza saperlo).

La corretta comprensione dell’argomento è il frutto del lavoro di un chirurgo plastico di Boston, John Butler Mulliken. Nel 1984 ha pubblicato un articolo che ha definito la differenza tra tumori (e tra questi l'angioma) e malformazioni vascolari: nei primi vi è proliferazione cellulare mentre nelle seconde la proliferazione è assente.
Mulliken inoltre, insieme ad un gruppo di medici di altre specialità, creò l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) che ora è il riferimento mondiale per le anomalie vascolari. L’ISSVA ha prodotto la classificazione nel 1996 (rivista poi nel 2018). Vedi tabella.

angioma mulliken colletti

Giacomo Colletti e John Mulliken

Un ​nuon modo per stabilire quanto un medico sia qualificato per trattare l'Angioma e la Malformazioni Vascolari è verificare se sia membro dell'ISSVA. Lo si può fare qui: https://www.issva.org/find/

Angioma ISSVA

Tabella 1: La classificazione delle anomalie vascolari ISSVA. Tra i tumori benigni c'è l'Angioma. Clicca per Ingrandire

Ora che abbiamo chiarito come distinguere in generale i gravi errori che si trovano nel web e che commettono anche i medici che purtroppo conoscono una parte delle anomalie vascolari possiamo passare a descrivere l'Angioma in tutte le sue caratteristiche.

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L'Emang​​​​​ioma Infantile (l'Angioma)

La prima cosa da valutare per capire l'Angioma ed essere sicuri che la diagnosi sia corretta è ​comprendere come appare e capire la sua storia naturale (cioè quando si presenta l'Angioma e come si comporta dopo).

Clinica

​L'aspetto dipende dal numero di angiomi, dal tipo di tessuto che coinvolgono e da dove appaiono.
Raramente vi sono contemporaneamente altre malformazioni congenite (​presenti però solo in alcune sindromi, come la PHACE o la SPINE).

Tessuti dove l'Angioma si pone

Più spesso l'Angioma appare nella parte superficiale o profonda della pelle, in qualsiasi parte del corpo ma molto più spesso nella testa o nel collo. In relazione a questo esistono
Angiomi Superficiali, Angiomi Profondi ed Angiomi Misti.
Molto più raramente l’Angioma si trova nel nel fegato, nella ghiandola parotide, nel faringe o sotto la laringe

Angioma Superficiale

L’Angioma superficiale si presenta come una macchia rosso vivo (come una ciliegia). La diagnosi in questo caso, per un medico esperto, è molto semplice.

Angioma Profondo

L’Angioma profondo si manifesta come un rigonfiamento. La pelle sovrastante può essere bluastra ma a volte normale. In questi casi la diagnosi è più difficile e ci si deve basare sulla storia dell'Angioma e su esami ulteriori, come l'Ecografia

Angioma Misto

L’Angioma misto - Superficiale e Profondo mostra sia le caratteristiche dell'Angioma Superficiale che quelle dell'Angioma profondo. Quindi c'è sia il rigonfiamento ma anche la pelle rosso vivio.

Sedi dell'Angioma

L'Angioma è più spesso nella pelle della testa e del collo ma può localizzarsi in qualsiasi parte del corpo. Alcune sedi sono associate ad altri aspetti e lo stesso si può dire per gli Angiomi che hanno alcune specifiche caratteristiche.

La Sindrome PHACE.
L’Angioma “Segmentale” si presenta coinvolgendo intere "regioni" di pelle, come i territori delle tre branche del Nervo Trigemino.. Gli Angiomi segmentali si possono associare alla sindrome PHACEs, sigla che indica le altre malformazioni della sindrome: P (Posterior Fossa, Fossa Cranica Posteriore), H (Hemangioma, Angioma), A (Artery, Arteria, più spesso l'Aorta), C (Cardiac, Cuore), E (Eye, Occhio), s (sternal).
Il rischio di PHACE aumenta con la dimensione dell'Angioma e con il numero di regioni del volto coinvolte.

L'Angioma in una Sindrome PHACE

L’Angioma “a barba” riguarda l’area della barba, che corrisponde all'area della branca mandibolare del nervo trigemino. L'Angioma a barba riguarda quasi sempre in un solo lato. L’Angioma “a barba” si accompagna spesso all'Angioma sotto la glottide (subglottico) che, nella fase proliferativa, può mettere in pericolo la respirazione ed è quindi un’emergenza medica quando succede.
Questi tipi di Angioma devono essere trattati da medici particolarmente esperti.

L’Angioma della Parotide interessa la ghiandola parotide e, si può associare all’Angioma della faringe. Anche quesrto può causare pericoli per la respirazione.

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Numero

Gli Angiomi più spesso sono uno o pochi. A volte però gli Angiomi possono presentarsi in diverse parti del corpo contemporaneamente molto raramente gli Angiomi possono essere numerosi. Ne sono stati descritti fino a 834 contemporaneamente. A volte, anche se non spesso, se gli Angiomi sono numerosi possono contemporaneamente essere presenti anche internamente come nel fegato (vengono chiamati Angiomi Epatici). Se ci sono molti Angiomi nel fegato questo può essere un problema serio e ancora una volta sarebbe meglio se ne occupasse un centro specializzato.

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​Evoluzione Naturale dell'Angioma

L’​Angioma segue un andamento nel tempo uguale in quasi tutti i piccoli. Non è in ​normalmente presente alla nascita e compare ​verso la 2°-3° settimana dopo il parto. ​

Quando compare, l'Angioma ha tre fasi: Fase Proliferativa, Fase di Stazionarietà e Fase Involutiva (Vedi l'Immagine).
Nella Fase Proliferativa l’Angioma cresce molto velocemente giorno dopo giorno. Questa fase dura circa 9 mesi. Poi si passa alla Fase Stazionaria, dove l’Angioma non cresce più e rimane inalterato per 3 mesi circa.
Quando termina la Fase Stazionaria l’Angioma si riduce progressivamente durante la Fase Involutiva. La Fase Involutiva dura molto a lungo ma ai 4 anni di vita del bimbo normalmente la situazione è definitiva.

Angioma storia

Storia Naturale dell'Angioma. Clicca per Ingrandire

La Radiologia dell'Angioma

Gli esami di scelta per l'Angioma sono l'Ecografia e la Risonanza Magnetica. Al contrario non è praticamente mai necessaria la TAC.
L'Ecografia è molto utile per confermare la diagnosi di Angioma (se necessario) ed escludere altre malattie. Quando l'Angioma viene esaminato all'Ecografia da un operatore esperto, la diagnosi è praticamente certa. In più l'Ecografia, sempre eseguita da un medico esperto in Angiomi, permette di stabilire in che fase è l'Angioma e anche di verificare la risposta alla terapia con propranololo.
La Risonanza Magnetica viene utilizzata raramente. È molto utile nei casi in cui non si è certi della diagnosi per confermarla oppure orientarsi su altre malattie. Inoltre permette di studiare molto bene le dimensioni dell'Angioma e la sua localizzazione. Consente poi di stabilire se ci sono cosiddetti "angiomi viscerali", cioè angiomi in parti profonde del corpo, come il fegato.

Complicazioni

Sono tipiche della fase proliferativa e possono influire sulla fase finale.

Ulcerazione

In qualsiasi momento della fase proliferativa l'Angioma, soprattutto al centro, può subire una sofferenza della pelle coinvolta. Se grave, la cosa provoca l'Ulcerazione. L’ulcerazione causa spesso sanguinamenti. Questo si ripercuote sull’aspetto finale dell’Angioma perché provoca cicatrici.

Angioma Ulcerato

Emorragia

Il sanguinolento, in un Angioma, può essere anche notevole. Accade spesso negli Angiomi Ulcerati ma può succedere, anche spesso negli Angiomi intorno agli orifizi, come le labbra, l'ano o la vagina.
È importante tenerne conto perché gli angiomi intorno agli orifizi possono dover essere trattati proprio per questo

Angioma sanguinante con garza emostatica

Complicanze funzionali

Quando l’Angioma si localizza in determinate posizioni può provocare conseguenze funzionali. L’esempio  tipico è l'Angioma che si localizza sulla palpebra superiore (molto meno la palpebra inferiore). Quando l'Angioma è sufficientemente grande può impedire la visione. Vedere bene è necessario perché il cervello del bambino sviluppi le aree che servono la visione. Se la vista del bimbo viene ostacolata dalla presenza dell'Angioma il cervello esclude l'occhio dalla visione e anche se poi l'Angioma sparisce la vista non può più tornare (questa malattia si chiama ambliopia). L'Angioma della palpebra superiore quindi deve essere operato al più presto possibile.

Danni Estetici

Se l'Angioma è molto grande può provocare deformità anche molto evidenti. In alcuni casi non ha senso lasciare il bimbo in questa situazione e vale la pena intervenire rapidamente.
Ci sono poi Angiomi che, anche se non hanno dimensioni così grandi, si posizionano in aree molto delicate, come ad esempio il naso. Se un Angioma del naso viene lasciato a se stesso può provocare il cosiddetto "Naso di Cirano", un naso lungo e largo. Anche in questo caso bisogna intervenire.
Infine i danni estetici ci possono essere anche quando l'Angioma è ormai completamente stabilizzato. 

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Trattamento

Molti Angiomi sono piccoli, sono superficiali o magari in zone nascoste. Poiché, come abbiamo visto nella sezione dedicata alla storia naturale dell'angioma, spesso alla fine della fase involutiva regrediscono, spesso non c'è bisogno di trattamento. In questi casi è sufficiente l'osservazione a periodi prefissati (i medici dicono follow-up). Il monitoraggio però è molto importante perché se la situazione si dovesse modificare può essere necessario prendere provvedimenti.

Il trattamento dell'Angioma si serve della terapia medica, del laser e della chirurgia.

Trattamento medico

La terapia dell'Angioma è stata letteralmente rivoluzionata nel 2008. In quell'anno, Christine Laute Labreze a Parigi ha scoperto per caso l'effetto del propranololo sull'Angioma. Il propranololo, un farmaco normalmente usato nell'ipertensione,  è incredibilmente efficace sull'Angioma. È in grado di ridurre le dimensioni, di fermare la crescita dell'Angioma nella fase proliferativa e di schiarirlo.
Però ci sono dei però.
Primo, perché il propranololo sia del tutto efficace sull'Angioma, va somministrato molto presto. Nei primi mesi.

Pre terapia. Clicca per Ingrandire

Dopo 21 giorni di propranololo. Clicca per Ingrandire

Dopo 9 mesi di propranololo. Clicca per Ingrandire

Secondo, bisogna utilizzare i dosaggi giusti perché abbia un effetto completo. Il dosaggio giusto è dai 2 ai 3 milligrammi per chilo di peso del bimbo.
Terzo, il propranololo va dato ad intervalli precisi. Non si deve essere imprecisi, non ci si deve dimenticare una dose e non si devono sbagliare gli orari. Se i genitori del bimbo con l'Angioma sono poco affidabili o imprecisi e disattenti purtroppo è preferibile rinunciare. Questo perché il propranololo ha effetti collaterali minimi ma può indurre una riduzione dei livelli di zucchero nel sangue (ipoglicemia) che possono indurre a crisi epilettiche. Per questo va sempre dato dopo i pasti e non va dato ad esempio se il bimbo ha la febbre.
Infine va tenuto conto che ci sono delle controindicazioni all'uso del propranololo. Per questo è necessario rivolgersi a medici esperti.

Gli altri farmaci

Il cortisone è il farmaco che veniva usato più spesso per l'Angioma prima che si scoprisse l'effetto del propranololo.
In effetti il cortisone riesce a rallentare la crescita dell'Angioma ed è ancora utilizzato in qualche caso quando il propranololo è controindicato. A differenza del propranololo però, il cortisone ha seri effetti collaterali quando usato per bocca e quindi va valutato molto bene il bilancio tra rischi e vantaggi del trattamento dell'Angioma con questo farmaco.
Una strategia alternativa è usare il cortisone con iniezioni nell'Angioma, cosa che può essere molto efficace ma deve essere effettuato da medici estremamente esperti per prevenire effetti indesiderabili, come cicatrici evidenti.

Laser

Il Laser è ,molto utile nel trattamento dell'Angioma. In particolare si usa il cosiddetto Dye Laser pulsato (PDL, pulsed dye laser). Il laser PDL viene usato molto spesso sugli Angiomi, in particolare per curare l'ulcera o il sanguinolento. Con una sola seduta infatti il Laser PDL riesce a fermare il sanguinolento e a consentire all'ulcera di guarire. Il genitore deve considerare che l'ulcera è estremamente dolorosa e quindi va trattata sempre per farla guarire. Presto.
Inoltre il laser consente di rallentare molto la crescita dell'Angioma e di rendere più veloce la sua scomparsa. Anche questo aspetto è molto importante sia per il bimbo che per i suoi genitori. Con poche sedute di laser si può ottenere una riduzione o la scomparsa dell'Angioma. Perché aspettare?
Va precisato però che esistono diversi tipi di laser. Un po' come per le automobili esistono tipi di laser di gamma differente. Noi usiamo Candela Vbeam, il massimo del Laser, per garantire ai nostri bimbi il massimo dei risultati possibili.

Chirurgia

Per fortuna, grazie al propranololo, c'è bisogno più raramente di usare la chirurgia per l'Angioma.
È altrettanto vero però che l'intervento chirurgico è un'arma decisiva in alcune situazioni.
Chirurgia precoce
La chirurgia deve essere effettuata molto presto quando l'Angioma rischia di provocare danni funzionali permanenti. Questo è il caso dell'Angioma della palpebra, che può causare cecità. Va operato al più presto.
Chirurgia Intermedia
Alcuni angiomi sono troppo grandi per regredire completamente mentre altri regrediscono troppo poco. In questi casi non ha senso lasciare il bimbo con una stigmate che ricorderà. Soprattutto se nel frattempo avrà iniziato la scuola ma la memoria del bimbo e la sua autocoscienza sono molto presenti già ai 4 anni. Non lasciare che il tuo bimbo si debba ricordare di qualcosa che lo può disturbare. Lascia che ce ne occupiamo.

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Chirurgia tardiva
Anche dopo la fine dell'involuzione gli Angiomi possono lasciare segni evidenti. Le ulcere lasciano cicatrici, gli angiomi più grandi lasciano una pelle flaccida e di colore diverso e così via.
In questi casi operare significa migliorare molto l'estetica del paziente ed in questo modo la sua qualità di vita. Quando un intervento chirurgico è indicato e se ne sente il desiderio, perché non effettuarlo?

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