Angioma Piano
Angioma Capillare
Malformazione Capillare
L’Angioma Piano
Angioma piano è un termine scorretto perché unisce Angioma (che è un tumore) con la parola Piano, che descrive lo spessore. I termini giusti da utilizzare sono Angioma Superficiale per descrivere l'Angioma del Bambino e Malformazione Capillare per descrivere la Malattia presentata qui.
Tuttavia la gran parte delle persone usa ancora il termine angioma piano e quindi lo useremo in questa pagina.
Altri nomi folcloristici per la Malformazione Capillare - Angioma Piano
Vengono spesso usati i termini Voglia di Fragola o Voglia a Fragola; Bacio dell'Angelo per la Malformazione della Fronte, Stork Bite (Beccata della Cicogna) per quella della Nuca e anche altri.
La cosa deriva dal fatto che nei secoli, cercando di spiegare che cosa provocasse la Malformazione Capillare
Il Bacio dell'Angelo
Che cosa Provoca l’Angioma Piano?
Le Cause
L'Angioma Piano è causato da mutazioni nel gene GNAQ o GNA11. Sono costituite da piccoli canali rivestiti di cellule endoteliali (le cellule piatte che circondano il lume dei vasi) senza la muscolatura liscia (che normalmente c'è). Le venule postcapillari (le prime e più piccole vene dopo i capillari) sono molto dilatate.
I Sintomi dell’Angioma Piano
Clinica delle Malformazioni Capillari
Gli Angiomi Piani vengono chiamati in inglese macchie a vino porto, port wine stain (PWS).
Il termine è talmente diffuso che le parole Malformazione Capillare e Port Wine Stain sono (purtroppo) sinonimi.
Il termine deriva dal fatto che l’aspetto clinico dell'Angioma Piano della pelle è tipicamente di un’area di colore rosso vinoso. Le MC sono praticamente sempre presenti alla nascita.
Anche se le Malformazioni Capillari possono essere ovunque nel corpo, tendono a presentarsi nel viso, nel cuoio capelluto o nel collo. Nel viso si distribuiscono in aree specifiche che somigliano a quelle dove decorrono i rami (chiamati branche) del nervo trigemino.
I tre rami del trigemino, In blu V3
Malformazione Capillare di V3 in un adulto
Le Malformazioni Capillari però non riguardano solo la pelle.
La mutazione genetica che causa le malformazioni capillari infatti causa il rilascio locale di ormoni con effetto ipertrofizzante (che significa che fanno crescere eccessivamente) anche per le strutture vicine. Questo riguarda quindi oltre alla pelle anche i muscoli e le ossa. Per questo motivo quindi spesso le Malformazioni Capillari di alcune zone del volto si accompagnano a deformità scheletriche tipiche.
I problemi Scheletrici dell’Angioma Piano
Ad esempio, le Malformazioni Capillari del terzo medio del volto producono ipertrofia del naso, del labbro superiore che eccede verso il basso e del mascellare superiore che cresce in modo eccessivo verso il basso ed in avanti. Questo provoca una "obliquità del piano occlusale" come si vede piuttosto bene nell'immagine. Analogamente le Malformazioni Capillari dell’area mandibolare provocano ipertrofia di tessuti molli e scheletrici della metà del terzo inferiore corrispondente del viso.
Malformazione Capillare del Terzo Medio.
Il Rischio di Sindrome di Sturge Weber
Se la Malformazione Capillare è localizzata sulla fronte, sulla palpebra superiore o sulla tempia è necessario sospettare che ci siano anche malformazioni a livello dell'occhio o del cervello, una malattia nota come Sindrome di Sturge-Weber. Ne parliamo nelle pagine dedicate alle sindromi.
Qui di fianco le immagini di un bimbo con una Malformazione Capillare di fronte, palpebra superiore e tempia, con alte probabilità di avere la Sindrome di Sturge Weber
Come cambia nel tempo l’Angioma Piano
L'Angioma piano alla nascita è violaceo. Nei primi mesi di vita può apparire di un colore più chiaro ma questo non deve ingannare. La pelle con il tempo si scurisce divenendo di un rosso violaceo scuro.
È necessario infine descrivere l'evoluzione naturale dell’ipertrofia.
Spesso con l'andare degli anni l'ipertrofia aumenta, soprattutto la parte dei tessuti molli. Aumenta lo spessore e il volume del labbro, della guancia, dello zigomo e così via a seconda delle zone colpite. Nei casi più importanti l'ipertrofia interessa tutto il volto deformandolo interamente. Anche le ghiandole sebacee subiscono ipertrofia assomigliando ai casi avanzati di rosacea come il rinofima. Molto spesso (quasi sempre) infine si producono delle escrescenze nodulari denominate “cobblestones” (ciottoli).
Come si Cura l’Angioma Piano
Il trattamento delle Malformazioni Capillari si basa sostanzialmente sull'utilizzo del Laser e della Chirurgia.
Il Laser
Laser
Negli anni sono state utilizzate tecnologie differenti ed alcuni anche oggi utilizzano diversi laser. Tuttavia, nella maggior parte dei centri specializzati viene utilizzato il "Pulsed Dye Laser" (PDL) con lunghezza d'onda di 595nm. Il Laser può essere utilizzato in momenti diversi e con varie finalità:
Il Trattamento Precoce
Trattamento precoce
Nel neonato la pelle è molto sottile e i vasi sono di piccolo calibro. Con il passare del tempo la pelle si ispessisce e i vasi diventano di diametro maggiore. Il Laser è tanto più efficace e con meno possibili complicazioni tanto più in superficie è la lesione da trattare e tanto più piccoli sono i suoi vasi. Per questo motivo i bimbi con Malformazioni Capillari devono essere trattati al più presto, già nei primi mesi di vita.
Se il bimbo viene trattato subito, il laser è in grado di ottenere una fortissima riduzione del colore della malformazione e spesso anche la sua scomparsa. Sono in genere necessari più trattamenti per ottenere il risultato finale.
malformazione capillare - prima. courtesy j stuart nelson
malformazione capillare - dopo. courtesu j stuart nelson
Il Trattamento Tardivo con il Laser
Trattamento tardivo
Anche negli adulti il PDL consente di ottenere dei buoni miglioramenti nel colore della Malformazione Capillare ma purtroppo molto raramente la sua scomparsa. Il laser nell'adulto inoltre previene la formazione dei noduli, i cosiddetti "cobblestone".
Va precisato però che esistono diversi tipi di laser. Un po' come per le automobili esistono tipi di laser di gamma differente. Noi usiamo Candela Vbeam, il massimo del Laser, per garantire ai nostri bimbi il massimo dei risultati possibili.
L’Intervento Chirurgico
Chirurgia
Gli Angiomi Piani con il tempo provocano "ipertrofia" dei tessuti. La pelle, i muscoli, le ghiandole sebacee e persino le ossa aumentano di dimensione. Le Malformazioni Capillari del terzo medio del volto (la parte che va dalla palpebra inferiore al labbro superiore per intenderci) provocano la formazione di un labbro superiore eccessivo come volume e come dimensioni verticali. Abbiamo ideato (e pubblicato su una rivista internazionale) una tecnica efficace nell'ottenere la simmetrizzazione del labbro. Vedi le immagini che seguono.
Prima della Correzione Chirurgica
Dopo la Correzione Chirurgica
Il Trucco per l’Angioma Piano
Il Make Up
L'Uso di Trucchi può mascherare veramente bene l'Angioma piano al punto da renderlo quasi impercettibile.
L'Immagine qui di seguito è reale e non modificata con Photoshop. Il risultato è stupefacente.
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Altri Siti
Come consiglio pratico raccomandiamo di non affidarsi ai siti web che usano uno o più dei termini errati citati prima per descrivere l'angioma perchè contengono informazioni sbagliate.
Per avere informazioni dell'Organo Mondiale delle Malformazioni Vascolari consigliamo di visitare il sito dell'ISSVA.
Consigliamo anche di visitare il sito della Società Italiana per le Anomalie Vascolari, SISAV.
Per confrontarsi con altre realtà internazionali suggeriamo VBF, la Vascular Birthmark Foundation, la fondazione non profit per le Anomalie Vascolari più importante al mondo.
