Come si Curano le MAV
Malformazioni Artero Venose

MAV Malformazione Artero Venosa Cura

Il Trattamento delle MAV

Come si curano MAV Malformazioni Artero Venose
La terapia delle MAV è estremamente complessa ed è necessario partire da considerazioni preliminari.


Le MAV malformazioni artero venose sono causate da mutazioni nei geni delle cellule endoteliali del nidus (le cellule endoteliali sono quelle che rivestono i vasi, e il nidus è il centro della malformazione vedi Le Cause delle MAV). Solo il nidus è responsabile della “infiltrazione” dei tessuti da parte della MAV malformazione artero venosa. Le grandi arterie e vene che lo nutrono rappresentano soltanto strutture delle quali il nidus si serve per alimentarsi ma non ne fanno parte dal punto di vista patologico.
Il comportamento delle MAV malformazioni artero venose è molto simile a tumori ad elevata aggressività locale.
Il trattamento deve eliminare ogni traccia di nidus. Qualsiasi trattamento che non riesca ad eliminare l’intero nidus è ad altissimo rischio di recidiva accelerata e più aggressiva.

La stadiazione delle MAV (clicca per visitare la pagina)

angioma arterovenoso MAV stadiazione


Definire con la massima precisione possibile lo stadio di malattia è fodamentale per decidere come agire
Nella stadiazione di una MAV malformazione artero venosa è necessario tenere in considerazione:
a) l’estensione della MAV malformazione artero venosa (quanto è ampia e quanto si approfondisce)
b) il quantitativo e la tipologia di strutture anatomiche coinvolte
c) il grado di segni e sintomi causati dalla MAV malformazione artero venosa e la presenza o l’assenza di complicanze
d) il comportamento della MAV malformazione artero venosa nel tempo: stabile o in crescita.
Questo consente di orientare verso due tipi di terapie opposte: cura o palliazione (cioè non più curare ma contenere i sintomi e le complicanze. Consente inoltre di valutare le indicazioni ad intervenire o se sia meglio, al momento, astenersi e fare dei controlli frequenti.
MAV S1-S2 (vedi Stadiazione delle MAV) sono curabili e quindi ciascun trattamento deve eliminare radicalmente il nidus.
MAV S3 sono ancora curabili ma con danni estetici o funzionali. Il trattamento deve quindi essere guidato dallo stadio C del SECg.
MAV S4 non sono più curabili e quindi qualsiasi terapia deve mirare solo al controllo delle complicanze.
MAV C1-C2 hanno poche o nessuna indicazione al trattamento.
MAV C3-C4 hanno indicazioni assolute al trattamento (bisogna trattarle per forza).
MAV g- hanno indicazioni relative o nulle.
MAV g+ hanno indicazioni assolute.

L’obiettivo del trattamento della MAV malformazione artero venosa e la scelta della modalità

SECg protocollo


Il trattamento deve mirare alla cura o alla palliazione in base alla stadiazione SECg. È necessario scegliere sulla base dell’efficacia nella cura o nella palliazione di ciascuna tecnica. A volte è necessario combinarne più di una. È in altri termini, necessario considerare la capacità di ciascuna tecnica di essere radicale nel rimuovere il nidus della MAV malformazione artero venosa.
Vediamo tutti gli strumenti:

Spirali e Plug
Le spirali sono esattamente questo: delle spirali metalliche con una superficie lavorata in modo da indurre la trombosi. L’effetto finale è la comparsa di un trombo nel vaso che lo occlude. I plug sono invece dei piccoli palloncini che "chiudono" meccanicamente il vaso. entrambi sono orientati all’occlusione di un' arteria o (più raramente) una vena della MAV malformazione artero venosa.
Spirali e Plug occludono le afferenze arteriose al nidus e quindi non hanno alcuna finalità di cura e non dovrebbero mai essere usate con questo scopo. Possono essere invece molto utili nella per ridurre il sanguinamento di un intervento chirurgico di rimozione della MAV malformazione artero venosa.

MAV malformazione artero venosa spirale

Spirale per embolizzazione

MAV malformazione artero venosa plug

Plug per embolizzazione

Particelle
Le particelle sono sfere sintetiche (spesso di PVA, poli-vinil-alcool) di varia dimensione. Anche le particelle ottengono solo un’occlusione dell'arteria della MAV malformazione artero venosa, anche se di calibro inferiore rispetto a spirali e plug. Hanno comunque indicazioni ed effetti simili ripetto a queste.

MAV malformazione artero venosa particelle

Le diverse dimensioni delle particelle

MAV malformazione artero venosa particelle

Le particelle in soluzione

MAV malformazione artero venosa particelle

Iniezione endovascolare di particelle

Colle Acriliche
Tra queste il più utilizzato per le MAV malformazioni artero venose è l’n-Butil-Ciano-Acrilato, (nBCA). Potrebbe sosprendere sapere che l'nBCA è quasi uguale al Ciano Acrilato che si usa per incollare oggetti, conosciuto meglio come Attack o SuperColla. Quando iniettato nella MAV Malformazione Artero Venosa l’nBCA tende ad aderire al vaso oggetto di trattamento. Anche l’nBCA quindi ottiene “semplicemente” un’occlusione meccanica. Deve essere utilizzato solo da mani estremamente esperte ed in ogni caso con molta cautela perché il rischio di embolie polmonari o peggio paradosse esiste.

MAV malformazione artero venosa particelle colla

n-butilCianoAcrilato per embolizzazione

MAV malformazione artero venosa particelle colla

Il Super Attack è CianoAcrilato

Onyx e PHIL
Entrambi appartengono alla categoria dei LEA (Liquid Embolic Agents o Agenti Liquidi per Embolizzazione) basati su EVOH (Etilen-Vinil-Alcohol). Possiedono caratteristiche fisiche simili: sono sostanze che polimerizzano producendo un “calco” dei vasi all’interno dei quali sono iniettate. Sono preferiti rispetto ad altri perchè estremamente maneggevoli e con un rischio di fughe nettamente inferiore. Inoltre, quando utilizzati in preparazione della chirurgia della MAV malformazione artero venosa, possono aiutare nell’identificazione dei margini. L’Onyx è di colore nero e questo può provocare tatuaggi a livello sottocutaneo. È intensamente radiopaco e quindi rende molto difficile il follow-up ed eventuali nuove procedure endovascolari. Il PHIL viceversa è di colore bianco ed ancor più semplice da gestire.
Va tenuto presente in ogni caso che nemmeno questi agenti embolici consentono, se non in casi davvero rarissimi, di guarire una MAV malformazione artero venosa.

MAV malformazione artero venosa onyx

L'Onyx iniettato all'interno del nidus

MAV malformazione artero venosa phil

Il PHIL agisce in maniera sovrapponibile all'Onyx

Alcoolizzazione
L’alcolizzazione non è una procedura di embolizzazione. In pratica consiste nell’iniezione, in prossimità del nidus della MAV malformazione artero venosa, di alcool etilico puro (95-98%). L’etanolo produce un effetto di distruzione delle cellule endoteliali molto intenso e consente quindi, in linea teorica, di eliminare il nidus. 

Va tenuto presente che l’alcoolizzazione è una procedura davvero molto delicata. La distanza tra dose efficace e complicanza è molto contenuta. Spesso si manifestano complicanze locali come ulcere cutanee e mucose. Inoltre l’etanolo è neurotossico e si possono quindi manifestare lesioni nervose temporanee o permanenti. Infine l’alcool etilico nelle picoole arterie  polmonari provoca vasocostrizione. Come conseguenza si può produrre un quadro di scompenso cardiaco destro anche letale.
Anche con tutte queste limitazioni bisogna però specificare che l'alcol è uno strumento fondamentale per trattare le MAV malformazioni artero venose.

MAV malformazione artero venosa alcol etilico

Alcool 90% per uso domestico

MAV malformazione artero venosa alcool

Alcool 98% per embolizzazione

Chirurgia
L’intervento chirurgico è quello che ha le maggiori possibilità di curare una MAV malformazione artero venosa. L’intento di qualsiasi approccio chirurgico deve essere la rimozione di TUTTO il nidus con margini di sicurezza, come si farebbe con un tumore ad elevata aggressività locale. La valutazione dei margini di sicurezza può essere molto difficile ed è quindi suggerito un atteggiamento di prudenza mantenendosi a margini ampi.
Uno degli aspetti da avere molto chiaro è che le MAV malformazioni artero venose tendono a sanguinare moltissimo durante un intervento chirurgico, L’embolizzazione fatta prima dell'intervento chirurgico di asportazione della MAV malformazione artero venosa aiuta a ridurre l’entità delle perdite ematiche ma non sempre riesce a contenerle abbastanza. Inoltre l'asprtazione di una MAV malformazione artero venosa provoca difetti anche molto ampi. E quindi suggeribile che il chirurgo che decide di occuparsi del trattamento delle MAV malformazioni artero venose abbia ampia dimestichezza con la chirurgia maggiore, preferibilmente l’ambito dell’oncologia, della ricostruttiva microvascolare e che abbia una formazione specifica nell’ambito della chirurgia vascolare di testa e collo.
A seguire alcuni casi clinici di MAV malformazione artero venosa trattate con la Chirurgia

MAV malformazione artero venosa della fronte

MAV malformazione artero venosa fronte prima RS

Una MAV malformazione artero venosa della fronte

MAV malformazione artero venosa fronte dopo RS

Il risultato dell'intervento chirurgico è veramente molto buono. La MAV malformazione artero venosa è sparita e si vede solo la cicartice. Questo risultato si ottiene se si conosce bene la chirurgia ricostruttiva ma anche la chirurgia estetica

MAV malformazione artero venosa dello zigomo

MAV malformazione artero venosa prima

MAV malformazione artero venosa dello zigomo, della tempia e della guancia

MAV malformazione artero venosa DF pre lato

La paziente vista di lato. La MAV malformazione artero venosa è piuttosto ampia

MAV malformazione artero venosa DF pre risonanza

La Risonanza Magnetica mostra che la MAV malformazione artero venosa è in realtà più grande di quanto visibile

MAV malformazione artero venosa DF pre angiografia

L'angiografia della MAV malformazione artero venosa vista di fronte

MAV malformazione artero venosa DF pre angiografia

L'angiografia della MAV malformazione artero venosa vista di lato

MAV malformazione artero venosa dopo

Il risultato finale dopo l'asportazione della MAV malformazione artero venosa e la ricostruzione. Questo richiede molta esperienza per essere ottenuto.

MAV malformazione artero venosa dopo

La paziente vista di lato

MAV malformazione artero venosa del Cuoio Capelluto

MAV del cuoio capelluto prima

MAV malformazione artero venosa di grandi dimensioni del cuoio capelluto

MAV del cuoio capelluto dopo

La MAV malformazione artero venosa è stata curata e grazie alla chirurgia ricostruttiva il "dopo" è molto buono.

MAV Malformazione Artero Venosa dell'Orecchio

MAV malformazione artero venosa orecchio prima TV

La MAV Malformazione Artero Venosa occupa tutto l'orecchio

MAV malformazione artero venosa orecchio TAC 3D TV

Alla TC 3D La MAV Malformazione Artero Venosa interessa tutto l'orecchio, la parotide fino al nervo facciale

MAV malformazione artero venosa orecchio dopo TV

Al Controllo dopo 7 anni nessun segno di recidiva della MAV Malformazione Artero Venosa. Buon risultato cosmetico e nessun dannoal nervo facciale.

MAV malformazione artero venosa del Labbro Superiore

MAV malformazione artero venosa labbro MP prima

MAV malformazione artero venosa di quasi tutto il Labbro Superiore

MAV malformazione artero venosa labbro MP dopo

Il "dopo" è molto buono ed è stato ottenuto con tecniche miste di chirurgia ricostruttiva e chirurgiaa estetica

MAV malformazione artero venosa labbro MP prima risonanza

Alla Risonanza la MAV Malformazione Artero Venosa è ben visibile (freccia azzurra). È anche visibile l'aumentato spessore del labbro (frecce rosse)

MAV malformazione artero venosa labbro MP dopo risonanza

Alla Risonanza ldi controllo dopo 3 anni la MAV Malformazione Artero Venosa non mostra alcun segno di recidiva. Lo spessore del labbro è adesso normale (frecce rosse)

MAV malformazione artero venosa della Guancia

mav malformazione artero venosa prima CS

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mav malformazione artero venosa dopo risonanza coronale prima CS

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mav malformazione artero venosa dopo CS 2

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mav malformazione artero venosa dopo risonanza coronale CS

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MAV malformazione artero venosa del Muscolo Massetere

MAV malformazione artero venosa guancia prima MM

La MAV malformazione artero venosa è localizzata all'interno del muscolo masticatorio chiamato massetere (freccia)

MAV malformazione artero venosa guancia prima tre quarti MM

Anche nella visione di tre quarti la MAV MAlformazione Artero Venosa produce un evidente rigonfiamento

MAV malformazione artero venosa guancia prima ecografia 2

L'Ecografia pre operatoria mostra bene l'alto flusso di sangue

MAV malformazione artero venosa guancia prima risonanza angiografia

La Risonanza Magnetica e l'Angiografia di questa MAV MAlformazione Artero Venosaconfermano quanto visto all'ecografia e ne illustrano bene anche l'architettura

MAV malformazione artero venosa guancia dopo MM

Il risultato dopo l'asportazione della MAV malformazione Artero Venosa. Il volto è simmetrico e tutti i più piccoli rami del nervo facciale funzionano

MAV malformazione artero venosa guancia dopo tre quarti 2 MM

Grazie a tecniche di Chirurgia Estetica, nessun segno dell'intervento è visibile

Terapia Medica
L’intensa ricerca mondiale ha portato all’identificazione dei geni più spesso mutati nelle MAV Malformazioni Artero Venose. Questi, come detto sono BRAF, MAP2k1 e molto meno spesso RASA1, PTEN ed AKT.
Fortunatamente i primi due sono gli stessi geni mutati in una certa quota di melanomi maligni. Quindi è possibile affidarsi, in casi però rari (MAV S4C2 soprattutto) all’inibizione con farmaci che usano anticorpi monoclonali inibitori. Tra questi vanno segnalati soprattutto Trametinib e Vemurafenib. Può essere preferibile l’associazione dei due per aumento dell’efficacia a dosi inferiori riducendo quindi gli effetti indesiderati, anche gravi, di questa terapia.